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脊索腫・軟骨肉腫の治療 脊索腫・軟骨肉腫について 脊索腫や軟骨肉腫は、頭蓋底腫瘍の中でも最も治療が困難な病気といえます。頭蓋骨の深部である斜台という骨から発生し、神経や血管、周辺の骨を破壊しながら増大します。これらの腫瘍では、複視（ものが二重にみえること）が出現することからみつかることが多く、それから、顔面の感覚異常や顔面神経麻痺、さらにはものを飲み込む機能の障害、手足の麻痺などの症状が徐々に進行します。最終的に適切な治療がなされない限りは、これらの症状の悪化が治まることはなく、周辺の脳を破壊しながら、増大し続けます。 これら脊索腫・軟骨肉腫の治療が最も困難といわれるには、以下のような理由があります １．
頭蓋骨の底、最も深部に発生するため、周辺の正常な脳や神経を障害せずに腫瘍を摘出することが極めて困難である ２．
摘出ができたと判断された場合でも、腫瘍細胞が骨に浸潤して存在するため、この部分の処置が不十分の場合には、比較的早期に再発する可能性がある ３．
通常の放射線治療は無効であり、重粒子線などの高線量の放射線治療が必要となるが、脳幹といわれる生命の維持に関与する部分の近くに発生するため、合併症なく高線量を照射することが難しい つい最近まで、脊索腫や軟骨肉腫は、“治すことのできない病気”として、諦められていました。これは、腫瘍が脳の深いところに存在するため安全に手術で摘出できる範囲に限界があったことと、不適切なタイミングでの放射線治療が多いことが原因であるように思われます。当科では、頭蓋底腫瘍の治療を専門とする基幹病院として、以前よりこれら難治性の脊索腫・軟骨肉腫の治療に携わってきました。その上で、現在までに蓄積された治療データを分析し、さらに神経内視鏡手術やガンマナイフなどの最新の治療技術を駆使することで、多くの患者さまに安全で良好な治療効果を提供することができるようになりました。
脊索腫・軟骨肉腫に対する治療法の選択： 開頭か経鼻か？ 顕微鏡手術か内視鏡手術か？ 脊索腫や軟骨肉腫の治療方法を選択する場合に最も大切なことは、あらゆる可能性を考えた上で、長期的な視点から、この病気をきちんと完治させるためにはどうすべきかという考え方です。こうした難治性の頭蓋底腫瘍は、手術で全摘出された後でも、再発が認められることがしばしばあります。したがって、「まず、手術でできるだけ摘出して、残った部分については、そのとき考えましょう」、「全摘出できれば、その先のことは再発したときに考えましょう」という考え方では、最終的にきちんと完治させることができるとは思えません。つまり、行き当たりばったりの治療ではなく、一連の治療戦略を立てて、その、まず第一段階としての手術という観点から、手術方法を選択することが大切になります。外科的に腫瘍を摘出する場合には、腫瘍が全摘出できる場合でも、摘出後に腫瘍が存在していた部分に対し、適切な後処置を行うことで再発のリスクを減らすことができます。また、腫瘍の全摘出が困難な場合でも、絶対に傷つけてはいけない構造と、ある程度危険をおかしても、完治させるためには絶対に摘出しておかなければいけない部分とをはっきり認識して手術に臨む必要があります。さらに、長時間をかけてでも一度の手術で摘出しておいた方がいい場合と、複数回に分けて手術をした方がいい場合などもあります。これらは、患者さまの現在の症状、腫瘍の存在部位や大きさ、周辺神経や血管との関係、さらに、今回が初めての治療であるのか、再発であるのか、現在までに行われた治療の経緯などによって、様々です。手術の方法について、開頭で顕微鏡下に手術を行なった方がいいのか、経鼻的に内視鏡下に手術を行った方がいいのかについても、それぞれの患者さまで異なります。しかしながら、近年の当科での経験をもとに考えると、多くの患者さまで、内視鏡を用いて経鼻的に手術を行った方が、安全かつ効果的に治療をすすめることができるように思います。 脊索腫や軟骨肉腫に対する手術については、大きく分けて、開頭（頭を開ける）による方法と経鼻（鼻の穴から到達する）での方法があります。従来、頭蓋骨を大きく開頭し、脳を圧迫しながら到達する経頭蓋底手術が主に施行されていました。この手術では、広い術野を展開できることから、手術がやり易いという利点がありました。しかしながら、もともと脳の深部から発生し、中心にある様々な神経や血管を内側から外側へと圧迫しながら増大するこうした腫瘍に対し、外側から到達しなければならないため、中の腫瘍を切除するためには、間にあるこれら大切な解剖構造物をひっぱったり、時には切断したりする必要性に迫られました。このため、開頭による手術では、様々な脳神経を損傷せざるをえないところがあり、合併症の危険性がかなり危惧されてきました。開頭手術の問題点は、これ以外にもあります。通常これらの腫瘍は脳の一番底面で、硬膜というしっかりとした膜で脳と隔てられているため、腫瘍がかなり大きくなってしまった場合でも、これらの膜を突き破って脳の中へと侵入してくることは比較的まれです。しかしながら、開頭術では、“防御壁”ともいうべき硬膜を破らないと、腫瘍に到達し摘出することができません。つまり、一回の開頭手術で腫瘍が全摘出され、順調に完治させる方向にいけばいいのですが、腫瘍が残存した場合には、せっかくバリアーとなって、脳への進入を抑えているこの隔壁を壊してしまうので、残存腫瘍の脳内への進入を助長してしまう可能性があります。以上より、一般的には、脳の中心部にある腫瘍に対し、外から内へと到達する開頭手術よりは、内側から到達できる経鼻手術の方が、手術の効果や安全性、再治療のやり易さからしても、圧倒的に優れているといえます。 開頭による手術方法よりは、患者さまの体の負担を抑えた手術法として、口腔内の粘膜を切開し、鼻腔に入る口唇下到達法（sublabial approach）があります。この方法は、顕微鏡を用いた手術で、患者さまの体の外から脳深部を観察するために開発された方法で、口腔から鼻腔にかけて広い範囲の粘膜剥離を必要とします。しかしながら、その割に視野が著しく狭く、また、外側や上下方等に進展している腫瘍を直視下に摘出する事が困難であるといった欠点を有しております。顕微鏡を用いた手術では、手術画像は非常に鮮明ですが、限られた大きさの“窓”から内部を覗き込むかたちの手術にならざるを得ず、どうしても制限が出てきます。 こうした欠点を克服し、治療に伴う体の負担を軽減するために開発されたのが、鼻の穴から内視鏡を挿入して行う、経鼻的内視鏡手術です。脊索腫や軟骨肉腫に対し、内視鏡手術を導入することで、通常の顕微鏡手術では視野にいれることができなかった、解剖構造の裏側にある腫瘍についても無理なく摘出することが可能となりました。近年は、従来手術での摘出が不可能とされていた腫瘍についても、全摘出できる割合が大幅に増え、このため、術後に放射線治療を行う必要性も、以前と比較して少なくなっています。
脊索腫・軟骨肉腫に対する神経内視鏡手術 当科では、全国にさきがけ、1998年より神経内視鏡単独による鼻腔からの手術を行っております。神経内視鏡を使う事で側方や上方へ伸展した腫瘍にも、安全にアプローチが可能となり、鼻中隔を鼻腔の奥で一部分だけ切開・剥離することで手術が可能であるため、手術時間が短く、術後の患者さまの身体への負担も少なく抑えられます。通常、手術の翌日から食事や歩行も可能です。 現在、様々な施設で内視鏡手術が行われるようになってきていますが、その多くで“endonasal法”という手技が行われています。これは、鼻腔の奥で広範囲に鼻粘膜を除去して、下垂体に到達する方法です。これらは欧米で広く行われている方法で、比較的鼻が大きい欧米人に適した手術法ですが、鼻腔が小さな日本人に適しているとは言いがたいところがあります。しかも、鼻腔からの手術ではありますが、鼻や口からの空気を保温・保湿して、呼吸器へ送るといった副鼻腔の大切な機能を温存することができず、必ずしも低侵襲とはいえません。当科では、以前から“transnasal法”といった、独特の手術方法を行っております。この方法では、手術中は、鼻粘膜を内側から剥がして、一時的に術野の外側に除けてから下垂体に到達します。手術中はendonasal法に比べて広い術野を確保することが可能で、手術終了後は、剥がした鼻粘膜をもとどおり鼻中隔に戻すため、鼻腔内での鼻粘膜や副鼻腔の損傷を最小限に抑えることが可能です。また、患者さまの鼻腔の大きさに合わせて片側または両側の鼻腔を使用することで、鼻腔の小さな患者さまにも安全で苦痛の少ない治療を行っております。こうした患者さまの負担軽減を考慮した“日本人に適した”手術法の開発は、近年、国内外の学会でも高い評価を受けており、従来の手術法に代わり、多くの施設で採用されるようになって来ています。このように、新たな手術法や手術機械の開発を常日頃から行うことで、術後の患者さまの不快感を少しでも軽減できるよう、常日頃から努力しています。
＜治療症例１＞ 眼球運動障害にて見つかった10代女性の斜台部腫瘍。ガンマナイフによる治療後にも腫瘍は急速な増大。内視鏡手術にて摘出し、再発を認めていない。
＜治療症例２＞ 他院にて経過観察中に著しい増大傾向を認めた斜台部脊索腫。当院にて内視鏡手術を行い、腫瘍は全摘出された。再発を認めず、経過良好である。
＜治療症例３＞ 複数回の開頭による摘出術後に、最も深部の上咽頭周辺に再発した脊索腫。内視鏡手術にて、問題なく腫瘍は全摘出されている。
＜治療症例４＞ 眼球の奥から眼窩を押し出すように存在し、前頭蓋底、斜台にかけて伸展する大きな軟骨肉腫。内視鏡手術にて腫瘍は全摘出され、術後、眼球突出も改善した。
＜治療症例５＞ 他院にて複数回の摘出術と放射線治療後に再発した前頭蓋底の脊索腫。前医では“治癒させるのは不可能”といわれて、患者が自身の判断で当科を受診。内視鏡手術にて経鼻的に前頭蓋底に進入した腫瘍は全摘出された。
手術前 手術後 脊索腫・軟骨肉腫に対する治療法の選択： 放射線治療について 手術の次に、治療の鍵を握るのが、放射線治療です。放射線治療には、一般的な放射線の分割照射（ライナック）、ガンマナイフ、サイバーナイフ、重粒子線など、さまざまです。こうした治療法を受ける前に、患者さまが必ず確認しておかなければならないのは、その治療を受けた場合に、長期的に見て治療が成功する可能性がどのくらいあるかということです。現在でも、多くの施設で手術後の残存腫瘍や再発腫瘍に対して、一般的な放射線の分割照射（ライナック）が施行されています。この方法では、治療に伴う合併症の危険性は比較的少ないのですが、腫瘍の増殖を抑えることは期待できません。つまり、脊索腫や軟骨肉腫のほとんどの症例で、全く無効といってもいいでしょう。 通常の放射線治療に比べて、非常に強い放射線を分割して照射する治療法に、重粒子線があります。この方法では、比較的高い腫瘍の増殖抑制が期待されていますが、依然として10年以上の長期成績がはっきりしていません。照射線量が高いので、一般の放射線にくらべると高い効果が期待できますが、その分、周辺の正常構造への被爆も通常より高くなるため、効果だけでなく、合併症の危険性も比較的高いといわざるを得ません。サイバーナイフは、一般的な放射線の分割照射（ライナック）や重粒子線と比較し、治療精度が向上し（誤差2mm程度）、分割の回数を減らすことで治療効果を期待し、合併症の危険を減らした最新の治療機械といえます。それでも、最近の治療成績では、脊索腫に対する腫瘍の制御率（腫瘍の増殖をストップし、照射した腫瘍がこれ以上大きくならない割合）は、治療後５年の時点で60％未満です。この治療法は、合併症の危険性と治療効果の面から考えると、丁度、効果が低いが合併症の少ない一般的な分割照射（ライナック）と、高い効果が期待されるが合併症も危惧される重粒子線治療の中間的な存在といえるでしょう。 それでは、ガンマナイフによる治療は、どうでしょうか。ガンマナイフの脊索腫・軟骨肉腫に対する治療効果については、現在、様々な意見があります。現在までの我々の20年以上の治療経験に基づいたデータを分析したところ、比較的高線量（腫瘍周辺部も含めて18Gy以上）で、腫瘍存在部位全体をカバーした治療をおこなった腫瘍では、安全で80％以上の高い腫瘍の制御（腫瘍の増殖をストップし、照射した腫瘍がこれ以上大きくならないこと）が確認されています。したがって、現在までの放射線治療の結果を総合的に考えると、高線量でのガンマナイフによる照射が達成できれば、最も安全かつ有効であるといえます。しかしながら、高線量でのガンマナイフ治療が可能となるためには、一回の照射範囲がある程度小さく（直径で3cm未満）、視神経などの放射線感受性の高い部分が腫瘍に接していない必要があります。したがって、脊索腫・軟骨肉腫のガンマナイフによる治療は、適切な範囲での徹底した摘出術施行後の残存腫瘍や再発腫瘍などが、非常によい適応となります。つまり、ガンマナイフによる放射線治療がうまくいくかどうかは、初回手術がどれだけ安全かつ徹底して腫瘍摘出がなされたかが、最も重要なポイントとなりえます。 放射線治療を成功させるための、最も重要な鍵は、その前の外科的摘出術の時点から、計画的に治療を行っていくことにあります。既に放射線が照射されていたり、放射線治療の追加で著しい障害が危惧される部位については積極的な摘出を行い、摘出に著しい危険が伴ったり、困難が予想されたりする部分は、安全な範囲で最大限の摘出にとどめる。その上で、残存部分は計画的に高線量でのカンマナイフを行うことで、治療に伴う合併症の危険性を最小限に抑え、良好な腫瘍制御が得られます。 脊索腫・軟骨肉腫に対するガンマナイフ 当院では、国内では初めて1990年よりガンマナイフによる治療を開始しており、現在まで約20年にわたる治療経験とデーターに基づき、脊索腫・軟骨肉腫に対するガンマナイフ治療を行っております。 ・ガンマナイフとは ガンマナイフとは、放射線の201個の細かいビームを、虫眼鏡で太陽の光を一点に集めるように、病巣部のみに集中して照射する治療法です。この治療の良い点としては、重要な組織が密集している頭蓋内でも高い精度（誤差は1mm未満）で治療をすることができるという点です。しかも、患者さまの体の負担は非常に少なく、全身麻酔下での手術が困難な患者さまや、小児から高齢の方まで、どなたでも安全に治療が受けられます。治療は通常2泊3日の入院で、一般的な放射線療法でみられるような治療後に髪の毛が抜けるような心配もありません。治療当日は、頭部に特殊金属のフレームを固定し、MRIを施行します。その後、そのデーターをもとにコンピューターで腫瘍の存在する座標を正確に把握し、照射します。
オレンジ色が視神経、黄色が腫瘍への高線量照射の範囲です。 ・脊索腫・軟骨肉腫に対するガンマナイフの利点 ガンマナイフによる斜台部腫瘍の治療では、手術や従来の放射線治療と比べ、患者さまの負担は明らかに少ないです。又、最大の利点は、治療が２泊３日と短期間で済み、内頚動脈や重要な脳神経を含んだ海綿静脈洞といわれる部分に進展を示している腫瘍に対しても、極めて安全に治療が可能である事です。その治療効果も、サイバーナイフやノバリスなどの分割照射型放射線治療と比較して早期に症状の改善が認められます。また、腫瘍の増殖制御という点でも非常に優れております。 当科における脊索腫・軟骨肉腫の治療方針 近年、医療技術の進歩に伴い、頭蓋底腫瘍の治療も大きく変化しています。腫瘍の根絶を目指して「徹底的に治療を行う」ということはもちろんのこと、入院から手術前後の時期を含め、治療を受ける患者さまの体の負担を抑え、少しでも苦痛を減らして快適に過ごしてもらえるような「低侵襲な治療を行う」ことが重要視されています。脊索腫・軟骨肉腫に代表される斜台部腫瘍の手術は、従来、患者さまに著しい身体的負担を強いるものでした。当科では、全国にさきがけ、神経内視鏡や手術支援用ロボットアーム、手術用ナビゲーションシステムを導入し、斜台部腫瘍のみならず、通常の病院での治療が困難な頭蓋底腫瘍についても、経鼻内視鏡手術に取り組んできました。国内外で経験を積み内視鏡手術に300例以上の経験をもつ脳神経外科担当医と耳鼻咽喉科の腫瘍専門医、骨腫瘍専門である整形外科医との協力により、治療を行っております。また、手術や内科的治療のみでは、安全な治療が困難な場合には、ガンマナイフやシナジーといった最新の放射縁治療装置により、病変部のみに限局した高線量での放射線照射が可能です。これら最新の治療技術を駆使することで、脊索腫・軟骨肉腫でお悩みの患者さま、ひとりひとりに合った、最適の治療プロトコールを提供しています。 当科における昨年度（平成23年度）の頭蓋底病変に対する内視鏡手術数は、35件でしたが、そのうち約１/３の10件が脊索腫・軟骨肉腫に対する手術でした。頭蓋底腫瘍の治療では、第一回目の初期治療が、何よりも重要です。初期治療（初回の手術）が適切に行われている場合には、その後の治療経過が順調にすすむことが多く、治療に伴う合併症の危険性もあまり気にならないことが多いです。したがいまして、脊索腫・軟骨肉腫と診断を受けた場合は、早めに御相談いただければ幸いです。また、当科では、他院で一連の治療を受けたにも関わらず、依然としてご病気に日々悩まされている患者さまについても、さらなる治療の可能性について、ご相談を受けております。実際に、他院で“これ以上の治療は無理”と言われた患者さまでも当科でその後の治療を継続することで、良好な経過をとる場合も経験しております。これら難治性の頭蓋底腫瘍でお困りの際には、治療の経緯に関わらず、御相談いただければ幸いです。前述の経鼻的内視鏡手術にしても、また、ガンマナイフによる治療にしても、脊索腫や軟骨肉腫に対する治療は、通常の脳腫瘍と比較して、多くの点で特別な配慮が必要となってきます。これらの症例が、脳腫瘍の中でも極めて稀なものであり、さらに完治させることが一般的に難しいといわれていることを考えると、豊富な治療経験と過去のデータの蓄積がある施設で、最初から一貫して治療を受けることをお勧めします。 東京大学脳神経外科における脊索腫・軟骨肉腫の治療の特徴 １）
頭蓋底腫瘍の治療に熟練した専門医が、治療の必要性から治療方針、経過観察に至るまで、一貫して御相談を受け、一人一人の患者さまに最適な治療計画を御提示いたします。 ２）
脳神経外科、耳鼻咽喉科、放射線科の各専門医がそれぞれの知識と経験を生かして、患者さまの治療を検討し、方針を決定します。 ３）
外科手術では、国内外で300例以上の経験を積んだ神経内視鏡手術のエキスパートによる経鼻的手術を行っており、患者さまの体の負担を最小限に抑えた手術法を採用しています。 ４）
神経内視鏡を用いることで、安全な摘出が困難とされる上方や側方、頭蓋底の深くに進展した腫瘍でも、直視下で無理なく切除することが可能です。 ５）
当院では、脳神経外科以外のすべての診療科において、日ごろから高い水準の治療が行われています。心血管系（不整脈、心筋梗塞、狭心症など）や代謝内分泌系（高血圧、糖尿病など）の病気を合併している方でも、安心して治療を受けていただけます。 ６）
手術での摘出に著しい危険が伴う部分の腫瘍については、安全かつ充分な範囲の摘出に留め、残存部に対して必要に応じてガンマナイフによる追加治療を行います。 ７）
他院で一連の治療を受けた後に、再発したような特別に治療が困難な症例に対しても、多くの治療経験があります。 受診を希望される方へ ＊ 疾患・治療に関するご相談につきましては、東京大学病院の、担当医の外来を受診してください。その際、過去におとりになられた画像（MRI・CTなど）や検査結果、現在かかりつけの医師からの紹介状などがありますと、病状の判断に大変役立ちますので、お持ちください。一人一人の患者様をしっかりと診察させていただくため、外来は完全予約制とさせていただいております。お手数ですが、東京大学医学部附属病院の外来予約センター（03-5800-8630、12:30−17:00）に電話をして予約をお取りください。 ＊ 当院では、他院にて治療が困難であった、難治性の斜台部腫瘍の治療を行っております。他院で初回治療をお受けになられたり、既に放射線治療などが行われた患者さまにつきましても、最善の治療を行うことをモットーとしております。脊索腫・軟骨肉腫に限らず、頭蓋底腫瘍の治療でお困りの方は、どなたでも、遠慮なく御相談下さい。尚、手術などの治療が必要な場合、外来受診から入院までにかかる時間は、患者さまの症状や御病気の状態によって様々です。通常、性急に治療を必要とする場合を除き、１−２ヶ月以上お待たせする場合があります。お待たせする場合でも、患者さまに不利益のないよう、十分に配慮させていただく所存でありますので、どうか御了承下さい。
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